스티븐 호킹 평생 괴롭힌 ‘루게릭’은 어떤 병

[로이터=연합뉴스]

세계적인 물리학자인 스티븐 호킹 박사가 14일(현지시간) 타계했다. 호킹 박사는 이날 영국 케임브리지에 있는 자택에서 숨을 거뒀다. 

1942년생인 호킹은 21살에 이른바 ‘루게릭병’으로 불리는 근위축성측삭경화증(ALS) 진단을 받았다. ALS는 희귀·난치 질환으로 신경계 퇴행성병 가운데 하나다. 인구 10만명당 1~2.5명에게 발병하는 ALS는 주로 성인이 돼서 나타난다. 남자 환자가 여자보다 1.5배가량 많다. 평균 수명은 3~4년 정도이나, 치료 여부에 따라 호킹 박사처럼 30년 이상이 삶을 이어가는 경우도 있다.

초기에는 팔과 다리에 서서히 힘이 빠진다. 곧 근육이 마르게 체중도 줄어든다. 계속 진행하면 호흡근을 마비시켜 숨을 쉬기 어렵게 하고, 이 때문에 목숨을 잃는다. 호흡 곤란과 피로, 말더듬증 증상도 나타난다. 식사 때 사레가 들리거나 기침을 하며 밤에 잠을 자주 깨기도 한다.

아직까지 마땅한 치료제는 없다. 유전자 치료를 비롯해 여러 방법이 시도되고 있지만 수명 연장에만 도움을 줄뿐 근본적으로 병을 없애주진 못한다. ALS 치료제인 ‘릴루졸’과 ‘라디컷’도 생존기간을 수개월 정도 연장해줄 뿐이고 효과도 미미하다.

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강성웅 강남세브란스병원 재활의학과 교수 “ALS는 현재까지 만족할만한 치료법이 없는 병”이라면서 “합병증을 예방하고 충분한 영양을 공급하며, 호흡 치료를 포함한 재활치료가 도움이 된다”고 설명했다.